Centro Studi malattie dell’uvea a cura del dr. Giulio Modorati

La parola uveite è un termine descrittivo che definisce l’infiammazione intraoculare dell’uvea. Questo termine viene comunemente utilizzato per definire anche infiammazioni che riguardano altre strutture oculari oltre all’uvea vera e propria (sclera, cornea, retina ecc) ma che vengono incluse nelle “uveiti”.

INTRODUZIONE

Il problema fondamentale dell’uveite è la diagnosi etiologica che va affrontata con un metodo d’indagine rigoroso. Per eseguirlo ogni oculista segue un proprio iter mentale che tuttavia si basa su dei principi uguali per tutti:

Anamnesi Generale
Visita ed Anamnesi Oculistica
Ipotesi diagnostica
Richiesta di Esami Diagnostici
Terapia
Rivalutazione Diagnostica e Terapeutica

Anamnesi Generale:

L’anamnesi generale deve essere accuratissima ed allo scopo di non dimenticare alcun dettaglio vengono proposti dei questionari molto dettagliati che il paziente dovrebbe compilare prima della visita oculistica.
Questa accuratezza, che allo stesso paziente può sembrare eccessiva, è invece indispensabile per poter evidenziare sintomi o segni di patologie d’organo correlabili all’uveite.

Visita ed Anamnesi Oculistica

La visita oculistica inizia con la raccolta dell’anamnesi oculare completa e sulla dettagliata ricostruzione storica dell’episodio uveitico e di eventuali altri pregressi problemi oculistici.
I sintomi principali di una uveite sono variabili come intensità e durata in funzione della sede e dell’intensità dell’infiammazione. I sintomi più importanti sono il dolore, la fotofobia, la lacrimazione, il calo dell’acuità visiva e la visione di corpi mobili vitreali.
Dopo la valutazione della massima acuità visiva, si prosegue con un attento esame obiettivo alla lampada a fessura che consentirà di raccogliere dati importanti sulle strutture oculari esterne (congiuntiva cornea e sclera) eventualmente coinvolte dall’infiammazione.
Congiuntiva: La presenza di “rossore congiuntivale” deve essere distinta tra l’iperemia congiuntivale superficiale tipica delle congiuntiviti (fini vasi congiuntivali dilatati) dall’iniezione pericheratica determinata dalla vasodilatazione dei vasi profondi (violacei) caratteristica delle uveiti.
Cornea: La cornea può essere la sede di partenza di infezioni acute e croniche dell’occhio (cheratiti, cheratouveiti ecc.) e/o la sede in cui i prodotti dell’infiammazione intraoculare, precipitati cheratici, si vanno a depositare. La distribuzione, le dimensioni, l’età di questi precipitati corneali danno numerose informazioni utili all’inquadramento diagnostico.
Sclera: Il guscio sclerale può essere partenza di processi infiammatori gravi che lo colpiscono direttamente (sclerite) o meno gravi che interessano la membrana episclerale che lo ricopre (episclerite).
Successivamente si valutano, sempre alla lampada a fessura, le strutture interne della parte anteriore dell’occhio (camera anteriore, iride e cristallino).
Camera anteriore: L’uveite determina in camera anteriore la presenza di prodotti dell’infiammazione, cellule e proteine, che vanno quantificate durante ogni visita allo scopo di graduare lo stato dell’infiammazione.
Iride: L’iride è spesso sede di processi infiammatori granulomatosi (noduli di Koeppe e di Busacca), di esiti di infezioni o infiammazioni (atrofia o eterocromia) e/o di sinechie post-infiammatorie con il cristallino.
Cristallino: Il cristallino può presentare opacità legate alle caratteristiche specifiche di quella forma di uveite o causate dalla terapia cronica con steroide topico o sistemico.
Sempre alla lampada a fessura ed utilizzando delle lenti apposite, dopo dilatazione massima della pupilla con gocce midriatiche,  si valutano le strutture interne oculari (corpi ciliari e pars plana, vitreo, coroide, retina, vasi retinici e papilla ottica).
Corpi Ciliari e Pars Plana: Questa è la sede dell’uveite intermedia ed è valutabile solo con pupilla dilatata e con una lente speciale alla lampada a fessura. Si possono apprezzare, a livello vitreale, degli essudati rotondi (snow ball) o placoidi (snow banks) e dei segni di vasculite retinica periferica.
Vitreo: La comparsa nel gel vitreale di cellule infiammatorie, di briglie fibrose ed essudazioni può essere primitiva (vitreite) o secondaria ad un’infiammazione del segmento posteriore dell’occhio.
Coroide: L’infiammazione della coroide (coroidite) è caratterizzata da chiazze giallastre sottoretiniche a margini netti. La retina soprastante la lesione può rimanere indenne o partecipare in un secondo tempo all’infiammazione (corioretinite).
Retina: L’infiammazione retinica (la retinite) è caratterizzata da un’area di sbiancamento retinico a margini non ben definiti con vasculite retinica associata.  Se l’infiammazione interessa anche la coroide si parlerà di retinocoroidite. Una grave forma di uveite essudativa può portare al distacco di retina con grave compromissione della vista. In altre forme di uveite posteriore si ha invece la formazione secondaria di neovasi sottoretinici maculari che vanno a complicare patologie infiammatorie croniche.
Vasi Retinici: La vasculite è l’infiammazione delle pareti vascolari del circolo retinico sia venoso (flebite) che arterioso (arterite). I vasi si presentano lungo il loro decorso delle infiltrazioni biancastre. La vasculite può presentarsi da sola o secondariamente a patologie della retina e della coroide.
Papilla Ottica: La papilla ottica può essere interessata direttamente da un processo infiammatorio (papillite) o da una sua infiltrazione di tessuto granulomatoso. Altre alterazioni della papilla ottica possono essere secondarie ad ipotonia bulbare post-uveitica (edema della papilla ottica), ad un papillare diretto (atrofia della papilla ottica).

Ipotesi diagnostiche:

L’oculista dopo aver eseguito l’anamnesi generale, l’anamnesi oculare e la valutazione clinica del paziente, ha in mano un insieme di dati preliminari importanti a cui devono essere rielaborati ed incrociati tra di loro allo scopo di cominciare a formulare delle ipotesi diagnostiche.
Inizialmente bisogna cercare di classificare l’uveite in funzione dei parametri obiettivi ed anamnestici raccolti.
Classificazioni: Le uveiti vengono classificate utilizzando dei parametri differenti: anatomici, clinici, etiologici o anatomopatologici. Nessuno di questi soddisfa completamente le necessità d’inquadramento diagnostico ma ognuna di queste classificazioni consente all’oculista di perseguire la difficile arte della diagnosi differenziale.
Classificazione clinica: Sulla base dei tempi di insorgenza della malattia oculare l’uveite può essere suddivisa in acuta (primo episodio di durata inferiore alle 6 settimane) o cronica (durata superiore ai 6 mesi). Inoltre possiamo definire la gravità dell’uveite come lieve, media o grave. Inoltre dobbiamo valutare se l’uveite è monolaterale o bilaterale.
Classificazione patologica: La divisione clinica delle uveiti dal punto di vista patologico in granulomatose e non granulomatose non è semplice e si basa sul rispetto di alcuni parametri clinico anamnestici. La forma granulomatosa è in genere un uveite che inizia in maniera insidiosa ed è tendenzialmente cronica. Anatomicamente le lesioni caratteristiche sono i precipitati corneali a grasso di montone e l’eventuale presenza di lesioni nodulari al segmento posteriore dell’occhio. Le forme non granulomatose sono in genere uveiti acute, di breve durata caratterizzate soprattutto da dolore e rossore oculare. I precipitati corneali sono piccoli e l’interessamento al segmento posteriore è diffuso.
Classificazione anatomica: Le uveiti, da un punto di vista anatomico, vengono divise in tre gruppi principali in funzione della parte anatomica interessata dall’infiammazione o infezione che sia. Distinguiamo quindi le uveiti anteriori, le intermedie e le posteriori. Le uveiti sono definite anteriori quando si ha l’interessamento patologico del segmento anteriore dell’occhio (cornea, iride, corpi ciliari). In particolare si può definire irite se colpisce solo l’iride ed irido ciclite quando vi è un interessamento dell’iride e dei corpi ciliari. La cheratite riguarda invece solo l’infiammazione della cornea. Le uveiti vengono definite intermedie quando l’infiammazione colpisce la parte posteriore dei corpi ciliari e l’estrema periferia retinica, detta pars plana. Le uveiti sono definite posteriori quando l’infiammazione è localizzata nel segmento posteriore dell’occhio. In particolare a secondo della localizzazione iniziale dell’infezione si può parlare di retinite, retinocoroidite, corioretinite o coroidite. Infine si parla di panuveite quando la flogosi interessa contemporaneamente tutti i segmenti del bulbo oculare.



Classificazione etiologica: La prima fondamentale suddivisione da eseguire è tra uveite infettiva e uveite non infettiva. Questa prima e difficile suddivisione è determinante per la scelta terapeutica. Le forme infettive sono secondarie all’impianto di germi dall’esterno (forme esogene) o dall’interno (forme endogene). Queste ultime possono essere secondarie ad infezioni sistemiche o locali di virus, batteri, funghi e parassiti. Tra le forme non infettive (forme endogene) esistono uveiti secondarie ad artriti e malattie granulomatose. Altre forme di uveiti non infettive riguardano le forme “idiopatiche” sia quelle inquadrabili in una sindrome specifica sia quelle non inquadrabili in nessuna sindrome (25% del totale).

Associazione con malattie sistemiche:

Dopo aver classificato l’uveite ed incrociato questi dati con l’anamnesi generale ed oculistica si potranno formulare le prime ipotesi diagnostiche, richiedere esami strumentali ed ematologici ed eventualmente iniziare un trattamento.

Richiesta di esami strumentali:

Gli esami strumentali ed ematologici verranno richiesti in maniera mirata e molto selettiva sia per motivi economici sia perché una pletora di esami inutili può fuorviare la diagnosi differenziale. Bisogna sempre ricordare che lo scopo per cui si richiedono ulteriori esami strumentali è quello di avvalorare o meno le ipotesi diagnostiche precedentemente formulate. Gli esami vengono anche richiesti allo scopo di valutare la fattibilità di alcune terapie sistemiche.
Gli esami minimi iniziali sono: Emocromo con formula, Funzionalità epatica, Funzionalità renale, VES. A questi vanno aggiunti esami più specifici che la storia clinica del paziente e la valutazione oculistica indicano come utili approfondimenti (ANA, Ac. Anticardiolipina, ANCA, Fattore reumatoide, ACE, Tipizzazione HLA totale, Test cutanei per TBC, Biopsie congiuntivali, Biopsie ghiandole lacrimali, PCR su acqueo e vitreo, RX torace RX articolazioni sacro iliache, Scintigrafia al Gallio ecc.). Altri esami di approfondimento e documentazione riguardano l’aspetto prettamente oculistico della patologia (Fluorangiografia retinica, Angiografia retinica con verde indocianina, Tomografia ottica a radiazione Coerente, Ecografia oculare, Perimetria computerizzata ecc.).
Quindi l’oculista personalizzerà le richieste di accertamenti sulla base di una prima classificazione eseguita (manifestazioni iniziali di uveite, uveite anteriore ricorrente, uveite intermedia, uveite posteriore, retinite, vasculite, sclerite) e solo successivamente ne richiederà degli altri se necessari.

Terapia:

Se il paziente è acuto o con grave rischio di perdita di visus la terapia deve essere iniziata immediatamente. Mentre nel caso di forme croniche o a lenta evoluzione si possono attendere i risultati delle indagini strumentali o degli esami ematologici iniziali.
Prima di iniziare ogni trattamento bisogna porsi l’obiettivo da raggiungere ed il tempo in cui si pensa ragionevolmente di ottenerlo. Gli obiettivi possono essere così riassunti: Guarigione completa, scomparsa dall’infiammazione, terapia o profilassi dell’EMC, riduzione del numero delle recidive (profilassi). Un altro parametro da valutare è la necessità del trattamento che si basa sul grado di infiammazione, sulla localizzazione della lesione, sull’acuità visiva e sulla prognosi. La scelta di eseguire immediatamente o no un trattamento dipenderà dal grado di infiammazione, dal grado di infiammazione. La scelta della terapia si basa sulla precedente terapia eseguita, sul numero di recidive, sulla mono o bilateralità delle lesioni, sull’età del paziente e sulla sua compliance, sulla possibilità di poter seguire il paziente e sugli effetti collaterali dei farmaci da usare.

Rivalutazione diagnostica e terapeutica:

La rivalutazione del paziente e la rimessa in discussione della diagnosi iniziale è un aspetto importante dell’approccio all’uveite. Una critica lettura degli esami richiesti, dei risultati terapeutici ottenuti, dell’ipotesi diagnostica iniziale devono essere sempre eseguiti ad ogni visita di controllo senza essere condizionati da diagnosi precedentemente eseguite.