L'osteoma della coroide è un tumore benigno dell'uvea costituito da tessuto osseo. Data la rarità di questo tumore
non esistonodati epidemiologici consistenti sulla sua incidenza o prevalenza. Tuttavia dalla valutazione della letteratura esistente l'osteoma appare più frequente nelle donne giovani (20-30 anni) senza predilezione di razza. La lesione è unilaterale nel 75-80% dei casi.
Caratteristiche Cliniche e Diagnostica
Oftalmoscopicamente l'osteoma appare come una lesione sottoretinica placoide giallo-arancio contenente accumuli di pigmento marrone. La lesione può essere localizzata in sede peripapillare o al solo polo posteriore. Le dimensioni variano da alcuni millimetri di diametro fino ad occupare tutto il polo posteriore. La forma può essere rotonda od ovoidale con margini ben definiti ma irregolari. Quando il tumore è bilaterale le dimensioni sono spesso asimmetriche. Sulla superficie del tumore sono talvolta visibili dei ciuffi di vasi che originano nella parte profonda del tessuto osseo. In alcuni casi si possono sviluppare, nel contesto del tumore, delle membrane neovascolari o dei sollevamenti sierosi del neuroepitelio.
L'aspetto oftalmoscopico è spesso patognomonico di osteoma coroideale. Tuttavia il tumore entra in diagnosi differenziale con altre lesioni tumorali o pseudotumorali della coroide (melanoma amelanotico, metastasi, emangioma, degenerazione maculare ecc.).
L'ecografia oculare B-scan è un esame strumentale fondamentale nella diagnosi differenziale. Permette, infatti, di evidenziare l'alta reflettività del tessuto osseo tumorale che blocca tutti gli ultrasuoni determinando dietro alla lesione " un'ombra acustica". Riducendo gradualmente la sensibilità dello strumento permane l'immagine iperriflettente del tessuto osseo mentre si riduce quella del tessuto adiposo retrobulbare.La fluorangiografia retinica permette di visualizzare le alterazioni della coriocapillare e dell'epitelio pigmentato retinico secondarie alla sostituzione della coroide da parte del tessuto osseo tumorale. L'esame è quindi utile nella gestione delle membrane neovascolari sottoretiniche e nei distacchi sierosi del neuroepitelio retinico (fig.3).
Molto più interessante è invece l'aspetto dell'osteoma all'angiografia con verde indocianina. Quest'esame permette la precisa visualizzazione dei margini coroideali della lesione e dei ciuffi di vasi che dal profondo del tessuto osseo risalgono in superficie.
Istopatologia
L'osteoma è composto di tessuto osseo maturo che sostituisce lo strato coroideale risparmiando parte della coriocapillare. Nel tessuto tumorale sono presenti le trabecole ossee contenenti ampi spazi cavernosi ricoperti da endotelio e piccoli vasi capillari.
Le linee cellulari presenti sono osteoblasti, osteociti e osteoclasti. Negli spazi intertrabeculari midollari sono presenti elementi fibrovascolari, mastcellule e cellule mesenchimali. La coriocapillare appare assottigliata e/o obliterata ed il sovrastante epitelio pigmentato retinico appare assottigliato o atrofico contenente accumuli di melanofagi contenenti pigmento.
La patogenesi di questo tumore è sconosciuta. Sono state ipotizzate diverse origini (post-infiammatoria, post-traumatica o coristoma) ma le caratteristiche clinicopatologiche della lesione (tessuto osseo, età d'insorgenza e progressione) non confermano queste ipotesi.
Trattamento e Prognosi
Essendo un tumore benigno a lentissima crescita il trattamento consiste nell'osservazione periodica e nel monitoraggio delle complicanze che possono ridurre l'acuità visiva.
Un rapido deterioramento è generalmente legato all'insorgenza di una membrana sottoretinica maculare. Questa è la complicanza più temibile per la prognosi visiva e può essere trattata con laser secondo i criteri standard per le membrane sottoretiniche.
Un lento deterioramento dell'acuità visiva è invece secondario ad un'alterazione progressiva dei fotorecettori retinici dovuta all'alterazione della coriocapillare assottigliata e occlusa dal tumore.
La prognosi visiva dipende quindi anche dalla localizzazione del tumore. Non esistono
invece differenze della prognosi quoad vitam rispetto alla popolazione normale.